Por Dr. Paulo Lisboa Bittencourt
As doenças raras ainda representam um grande desafio para a comunidade médica. Por mais que existam estudos e pesquisas em tono de alguma patologia, a medicina sempre nos coloca a prova o conhecimento e domínio no que se diz respeito ao corpo humano.
De acordo com dados da Organização Mundial de Saúde (OMS), cerca de 400 milhões de pessoas no mundo sofrem com doenças raras (DR). O desafio torna-se ainda maior considerando que 95% delas não possuem tratamento específico e dependem de uma rede de cuidados paliativos bem estruturada, que assegure uma melhor qualidade de vida aos pacientes atendidos. Mas, a questão reside também no significado do termo, não havendo unanimidade em torno do conceito “doença rara”.
Sintomas levam pacientes a procurar dermatologistas ou ginecologistas e patologia não é diagnosticada corretamente podendo levar ao transplante de fígado
Uma doença no fígado pouco conhecida, que geralmente afeta mulheres entre 35 e 65 anos, pode levar a sérias complicações, como fibrose e cirrose hepáticas e até ao transplante de fígado, caso não seja diagnosticada e tratada adequadamente. Estamos falando da Colangite Biliar Primária (CBP), uma doença hepática autoimune caracterizada por destruição progressiva dos canais biliares presentes no fígado.
“A falta do diagnóstico ou a demora para o tratamento da Colangite Biliar Primária pode ocasionar sérias lesões no fígado, fazendo com que o órgão perca sua função e caminhe para a falência completa. Esse processo leva, em média, um período de 10 a 20 anos”, explica Raymundo Paraná Ferreira Filho, médico hepatologista, presidente da Sociedade Brasileira de Hepatologia (SBH) e parceiro da Zambon Laboratórios Farmacêuticos.
A CBP tem sintomas muito comuns a outras doenças, como coceira muito intensa, fadiga, muitas vezes associado a temperaturas elevadas, dor abdominal e cansaço excessivo, o que leva o paciente a procurar primeiramente um dermatologista ou ginecologista, dificultando o verdadeiro diagnóstico. “A fadiga é a manifestação mais comum e ocorre em 80% dos pacientes, prejudicando a qualidade de vida e interferindo nas atividades diárias. Já a coceira é o segundo sintoma que mais ocorre, afetando 20% a 70% dos pacientes”, explica o especialista.
Para detectar corretamente a doença, é necessário que o paciente, especialmente mulheres, realize dois exames de sangue específicos, mas bastante simples: níveis séricos da fosfatase alcalina e a Gama Glutamil Transferase, que mostram se há lesão nos canais biliares.
Segundo o médico, se os resultados estiverem elevados, o paciente deve ser encaminhado ao hepatologista imediatamente para avaliar o que está causando as alterações. Depois, o especialista poderá pedir outros exames como ultrassom, biópsia do fígado ou uma colangiografia, que avalia todo o caminho da bile e permite a identificação de obstruções ou lesões dos canais.
O tratamento da CBP é por meio de medicamentos específicos que melhoram o fluxo da bile, impedindo a inflamação e a obstrução dos canais biliares e a progressão da doença, além de controlar os sintomas e evitar o agravamento da doença.
“O diagnóstico da doença nas fases iniciais é determinante para um melhor prognóstico no tratamento. Por isso é muito importante ficar atento aos sintomas e principalmente mulheres na faixa etária indicada”, finaliza.
